RESUMO
La hemiatrofia facial progresiva (HFP) o síndrome de Parry-Romberg se caracteriza por lapresencia de lesiones atróficas que comprometen unilateralmente la piel de la cara. Lamorfea en golpe de sable (MGS) es un subtipo de esclerodermia localizada de disposición lineal en cara o cuero cabelludo. Ambas comparten múltiples características, por lo que diferenciarlas suele ser un gran desafío. Existen controversias acerca de si son procesosindependientes o un espectro de una misma enfermedad. Objetivos. Describir las características clínicas, hallazgos histológicos y de laboratorio delos pacientes con diagnóstico de HFP, MGS o ambas entidades evaluados en nuestro servicio. Comparar ambas patologías y revisar la bibliografía publicada para intentar esclarecersi son entidades independientes o un espectro de la misma enfermedad.Material y métodos. Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo. Se incluyerontodos los pacientes con diagnóstico de HFP, MGS o ambas entidades evaluados desde enero de 2002 hasta julio de 2014. Resultados.Se encontraron 83 pacientes con esclerodermia localizada. Se seleccionaron 12 pacientes: 4 con MGS, 4 con HFP y 4 con ambas entidades. Se observó la coexistenciacon morfea en área extracefálica en un 25%, sin predominio por ningún grupo. En relación con las manifestaciones extracutáneas, el 41,66% presentó alteraciones oftalmológicas y/o otorrinolaringológicas, principalmente en el grupo con HFP o ambas patologías.Ningún paciente presentó alteraciones neurológicas. Sólo 2 pacientes, una con diagnóstico de HFP y otra con HFP + MGS, presentaron FAN reactivo. Todos los pacientes presentaron estudio histopatológico compatible. Se pudieron revisar 6/12 biopsias cutáneas. Los principales hallazgos histopatológicos independientemente del diagnóstico clínico fueron: esclerosis con hialinización del colágeno e infiltrado inflamatorio mononuclear. Conclusion. Los hallazgos del presente estudio respecto de la clínica, la histología...
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Humanos , Hemiatrofia Facial/diagnóstico , Esclerodermia Localizada , Biópsia , EscleroseRESUMO
Los carcinomas basocelulares gigantes (CBCG) son muy poco frecuentes. Se los puede definir como aquellos mayores de 5 cm de diámetro. La mayoría de estos pacientes no refiere antecedentes deexposición crónica al sol ni presentan otros factores de riesgo conocidos. Existe en cambio una relación estrecha con situaciones de negligencia y tratamientos inadecuados. Se los encuentra frecuentemente en el tronco. Las lesiones mayores de 10 cm de diámetro tienen un alto riesgo de generar metástasis y en consecuencia producir la muerte. Presentamos una paciente de 92 años con dos masas tumorales en área malar y mejilla derecha que fue tratada quirúrgicamente, con buena evolución hasta los dos años de seguimiento posterior.
CD4+ / CD56 malignancy is an extremely rare hematological neoplasm, which was recentlyshown to correspond to the so-called type 2 dendritic cell or plasmacytoid dendritic cell. Clinicalpresentation typically correspond to cutaneous nodules o tumors associated with lymphadenopathyor spleen enlargement or both, cytopenias and circulating malignant cells. The prognosis is rapidlyfatal in the absence of chemotherapy. Bone marrow transplantation is the best option available. Wepresent two new cases of this disease.
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Humanos , Feminino , Idoso , Carcinoma Basocelular/cirurgia , Carcinoma Basocelular/diagnóstico , Carcinoma Basocelular/patologia , Neoplasias Cutâneas/cirurgia , Neoplasias Cutâneas/diagnóstico , Neoplasias Cutâneas/patologia , Neoplasias Faciais/patologia , Úlcera Cutânea/cirurgia , Úlcera Cutânea/patologiaRESUMO
El síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica (SSJ/NET) corresponde a una forma clínica de superposición en el espectro del eritema multiforme. Es de presentación poco frecuente y pronóstico reservado. Los desencadenantes más comunes son los fármacos. Se presenta el caso de una paciente, de 50 años, que desarrolló un episodio de superposición (SSJ/NET) diez días después del agregado de lamotrigina a su tratamiento para la epilepsia iniciado con ácido valproico. La paciente fue internada en clínica médica, la relación causal para lamotrigina fue definida y el cuadro cursó una evolución favorable con la suspensión del fármaco y la instauración temprana de las medidas de sostén...
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Humanos , Feminino , Gravidez , Recém-Nascido , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Adulto Jovem , Síndrome de Stevens-Johnson , Síndrome de Stevens-Johnson/diagnóstico , Síndrome de Stevens-Johnson/etiologia , Síndrome de Stevens-Johnson/patologia , Anticonvulsivantes/efeitos adversos , Imunoglobulinas Intravenosas/envenenamento , Imunoglobulinas Intravenosas/uso terapêutico , Pele/patologia , Triazinas/efeitos adversosRESUMO
La ictiosis ligada al cromosoma X es una genodermatosis poco frecuente que afecta a varones a partir de las 2 semanas de vida y se caracteriza por xerodermia, hiperqueratosis, descamación y, en algunos casos, manifestaciones extracutáneas como criptorquidia y opacidad de la córnea. La enfermedad es de evolución crónica y experimenta mejoría parcial en época estival. La deleción total o parcial de la enzima sulfatasa esteroidea es la causa de las manifestaciones clínicas. Presentamos tres pacientes con ictiosis ligada al cromosoma X, a quienes se les realizaron interconsultas con los servicio de Oftalmología y Pediatría. Se encuentran actualmente en tratamiento con emolientes...
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Humanos , Masculino , Criança , Doenças Genéticas Ligadas ao Cromossomo X/genética , Esteril-Sulfatase/genética , Ictiose Ligada ao Cromossomo X/genética , Diagnóstico Diferencial , Pele/patologiaRESUMO
El síndrome Leopard es una entidad autosómica dominante con expresividad variable, que se caracteriza por la asociación de lentiginosis profusa, anomalías cardíacas y alteraciones sitémicas. Se presenta un paciente de sexo masculino, de 26 años, derivado por el Servicio de Cardiología por presentar máculas diseminadas en tronco desde la infancia, dimorfismo craneofacial y alteraciones en el electrocardiograma, constatadas al realizar una valoración cardiológica previa a una cirugía de varicocele. El diagnóstico de síndrome Leopard se debe efectuar en la infancia. La investigación temprana de las manifestaciones cutáneas típicas incluye la pesquisa de la probable afectación cardíaca, marcador pronóstico de severidad ya que puede llevar a la muerte típicas incluye la pesquisa de la probable afectación cardiaca, marcador pronóstico de severida ya que puede llevar a la muerte.
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Humanos , Insuficiência Cardíaca , Lentigo , SíndromeAssuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Celulite/diagnóstico , Celulite/patologia , Eosinofilia/diagnóstico , Eosinofilia/patologia , Pele/patologia , SíndromeRESUMO
El fibrofoliculoma "solitario" es un tumor benigno derivado del "manto" del folículo piloso, estructura que da origen al conducto y glándula sebácea del vello y pelo terminal. Clínicamente se manifiesta como una pápula pequeña, rosado amarillenta, que en algunos casos presentan un tapón queratósico del cual emerge un pelo. Presentamos tres nuevos casos de ésta infrecuente entidad, uno de ellos adquirido y dos congénitos, siendo éstos últimos, los primeros reportados en la literatura nacional e internacional
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Adulto , Folículo Piloso , NeoplasiasRESUMO
El fibrofoliculoma "solitario" es un tumor benigno derivado del "manto" del folículo piloso, estructura que da origen al conducto y glándula sebácea del vello y pelo terminal. Clínicamente se manifiesta como una pápula pequeña, rosado amarillenta, que en algunos casos presentan un tapón queratósico del cual emerge un pelo. Presentamos tres nuevos casos de ésta infrecuente entidad, uno de ellos adquirido y dos congénitos, siendo éstos últimos, los primeros reportados en la literatura nacional e internacional (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Adulto , Folículo Piloso , Neoplasias/diagnóstico , Neoplasias/patologia , Neoplasias/congênitoRESUMO
La neurofibromatosis segmentaria es una forma clínica poco frecuente de neurofibromatosis, caracterizada clínicamente por máculas café con leche y/o neurofibromas que se disponen en un sector del cuerpo siguiendo uno o más dermatomas en forma unilateral. Otra particularidad es la infrecuencia de casos familiares y de compromiso sistémico. Se presenta un caso y se realiza una revisión de la literatura
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Humanos , Feminino , Adulto , Neurofibromatoses/diagnóstico , Diagnóstico Diferencial , Manchas Café com Leite/diagnóstico , Manchas Café com Leite/etiologiaRESUMO
La neurofibromatosis segmentaria es una forma clínica poco frecuente de neurofibromatosis, caracterizada clínicamente por máculas café con leche y/o neurofibromas que se disponen en un sector del cuerpo siguiendo uno o más dermatomas en forma unilateral. Otra particularidad es la infrecuencia de casos familiares y de compromiso sistémico. Se presenta un caso y se realiza una revisión de la literatura (AU)
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Neurofibromatoses/diagnóstico , Manchas Café com Leite/diagnóstico , Manchas Café com Leite/etiologia , Diagnóstico DiferencialRESUMO
Presentamos un caso de alopecia triangular congénita (ATC). Realizamos la descripción de la clínica e histología de nuestro paciente. Efectuamos una revisión de esta patología, destacando el interes del tema debido a la escasa frecuencia de obdervación
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Humanos , Masculino , Adulto , Alopecia/diagnóstico , Alopecia/congênito , Alopecia/patologia , Diagnóstico DiferencialRESUMO
Presentamos un caso de alopecia triangular congénita (ATC). Realizamos la descripción de la clínica e histología de nuestro paciente. Efectuamos una revisión de esta patología, destacando el interes del tema debido a la escasa frecuencia de obdervación (AU)
